Bağışıklık yetmezliği hastalıkları
Bağışıklık yetmezliği hastalıkları, Bağışıklık sisteminin bir ya da birden çok bölümünün vetersizliği sonucunda ortaya çıkan hastalıklara topluca verilen ad. Bağışıklık yetmezliği hastalıkları, genel olarak iki öbekte toplanırlar: Doğuştan bağışıklık yetmezliği hastalıkları; sonradan edinilen bağışıklık yetmezliği hastalıkları. Sonradan edinilen bağışıklık yetmezliği hastalıklarına daha sık rastlanır. Bağışıklık yetmezlikleriyle birlikte gelişen en önemli sorun, ılımlı düzeyden öldürücü düzeye kadar, sık sık tekrarlanan enfeksiyonlardır.
Doğuştan bağışıklık yetmezliği hastalıkları: Birleşik ve şiddetli bağışıklık yetmezliği, ender görülen bir anormalliktir. Kemik iliği aktarımının geliştirilmesinden önce mutlaka ölümle sonuçlanan bu hastalıkta, bağışıklık sisteminin hem T hücreleri hem de B hücreleri görevlerini yapamazlar. Hastalar yaşamlarının ilk yıllarında, virüsler ve mantarlar gibi "düşük-dereceli" hastalık etkenlerinin (T-hücreleri yetmezliği) ve streptokoklar gibi "yüksek-dereceli" bakteri kökenli hastalık etkenlerinin (B-hücrelerl yetmezliği) yol açtığı enfeksiyonlar yüzünden ciddi sorunlarla karşılaşırlar.
Bir başka bağışıklık yetmezliği olan DİCeorge sendromu, timüsün gelişmesindeki yetmezlikten, buna bağlı olarak da bağışıklık sisteminin T hücrelerinin gelişmemeleri ve yeterli düzeyde çalışmamalarından kaynaklanır. DiCeorge sendromu bulunan hastalar, virüs ve mantar enfeksiyonlarına duyarlıdırlar. Brouton cinsi-yete-bağlı agammaglobülinemisi, yalnızca erkeklerde görülen ve B hücrelerinin yeterli biçimde çalışmamasıyla ortaya çıkan bir sorundur. Çözünür antikor (immünoglobülin) üretimindeki yetersizlikle yansır; hastalar sık sık bakteri kökenli hastalıklara yakalanırlar. Fagosit hücrelerindeki (granülositler ve makrofajlar) doğuştan anormallikler, süreğen granülomatoz hastalığı ve tekrarlayıcı enfeksiyonlara yol açar. Doğuştan bağışıklık yetmezliği hastalıklarının sayısı çoktur; ama, ender rastlanırlar.
Sonradan edinilen bağışıklık yetmezliği hastalıkları: Sonradan edinilen bağışıklık yetmezliği hastalıkları, birincil (bağışıklık sisteminin zayıflığından kaynaklanır) ya da ikincil (yani kanser gibi bir hastalıktan sonra) olabilirler. En sık rastlanan birincil bağışıklık yetmezliği hastalığı İgA denilen immünoglobülindeki seçicilik yetmezliğidir; her 500 kişiden birinde rastlanır ve çoğunlukla bir akciğer enfeksiyonuyla birliktedir. Bazı başka immünoglobülinler (özellikle İgA ve IgM immünoglobülinleri) de, bazı kişilerde hiç bulunmayabilir ya da çok düşük düzeyde bulunabilir; bu durum tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle ciddi klinik sorunlara yol açar.
Hastanede yatarak tedavi gören tüm hastaların % 5'inde, ikincil sonradan edinilme bağışıklık yetmezliği bulunduğu sanılmaktadır. Bu sorun genellikle, asıl nedeni oluşturan kanser ya da özbağışıklık (bağışıklık bozukluğu) hastalıklarıyla ilişkilidir. Ayrıca, birçok hastada bağışıklık sistemi, eklem iltihaplarının tedavisinde kortizon türevlerinin kullanılması ve kanser tedavisinde kemoterapi (ilaç tedavisi) uygulanması gibi nedenlerle zayıflar. 1980 yıllarının başında ortaya çıkan, sonradan edinilen ikincil bir bağışıklık yetmezliği olan AİDS günümüzde son derece önemli bir soruna dönüşmüştür.
Tedavi: Bağışıklık yetmezliği hastalıklarını tedavi olanakları, bu hastalıkları teşhis olanaklarının gerisinde kalmıştır. Birkaç bağışıklık yetmezliği ile doğuştan T hücresi yetmezliği, kemik iliği aktarımıyla ya da bazı durumlarda dölüt karaciğeri ve timüsü aktarımıyla tedavi edilebilmektedir: Uygun verici bulunursa, birçok çocuk bu hastalıklara karşı tedavi edilebilir. Antikor yetmezlikleri, özellikle igG immünoglobüllini yetmezliği, hastaya belirli aralıklarla|insanjgamma|globülinijverilerek tedavi edilebilir. Bu yöntem, hastalığın nedeni olan hücresel noksanlığı gidermekte etkili olmaz; ama eksik hücre ürününü (antikoru) yerine koymaya yarar ve böylece tekrarlanan enfeksiyonları önler. Tedavide, enfeksiyon etkeni mikroorganizmanın tanınması ve mikroorganizmaya karşı etkili olabilecek antibiyotiklerin hızla uygulanması son derece önemlidir.